Сердце человека за время своего развития в период беременности должно пройти ряд сложных этапов. Если этот процесс нарушается, у ребёнка формируются врождённые пороки сердца, к которым относятся триада, тетрада и пентада Фалло.
Содержание
Анатомия сердца
Сердце человека представляет собой четыре полости (два предсердия и два желудочка). Артериальная кровь течёт в левых отделах сердца и поступает в организм через аорту, венозная через правые отделы попадает в лёгкие через лёгочную артерию. Обратному току крови препятствуют сердечные клапаны. При нарушении анатомического строения (врождённом или приобретённом пороке сердца) неизбежно страдает функционирование всей кровеносной системы.
Частота встречаемости врождённых пороков сердца — 6–8 случаев на тысячу новорождённых.
Причины и классификация ВПС (врождённого порока сердца)
Причины ВПС:
- проявление наследственного заболевания (синдром Дауна);
- действий вредных факторов на плод во время беременности;
- проявление ненаследственного заболевания.
Все врождённые пороки сердца любой сложности формируют четыре группы:
- с обогащением большого круга кровообращения;
- с обеднением большого круга кровообращения;
- с обогащением малого круга кровообращения;
- с обеднением малого круга кровообращения.
К четвёртому виду относятся три сложных похожих порока сердца: тетрада, триада и пентада Фалло. Все три вида вызывают характерную синюшность кожных покровов, за что названы «синими» пороками.
Тетрада, триада, пентада Фалло
Французский патологоанатом Этьен-Луи Артур Фалло в 1888 году впервые описал тетраду как комбинацию четырёх составляющих:
- декстрапозиция аорты;
- высокий дефект межжелудочковой перегородки;
- стеноз лёгочной артерии;
- гипертрофия правого желудочка.
При тетраде Фалло сердце, не выдерживая нагрузки, деформируется
При триаде Фалло присутствуют три компонента:
- дефект межпредсердной перегородки;
- стеноз лёгочной артерии;
- гипертрофия правого желудочка.
Составляющие пентады Фалло:
- декстрапозиция аорты;
- высокий дефект межжелудочковой перегородки;
- стеноз лёгочной артерии;
- гипертрофия правого желудочка;
- дефект межпредсердной перегородки.
Главным компонентом тетрады и пентады Фалло является декстропозиция аорты.
Эта аномалия образуется, когда сердце не совершает все необходимые этапы вращения одних структур по отношению к другим во внутриутробном периоде.
В результате аорта вместо отхождения от левого желудочка фактически оказывается сидящей верхом на обоих желудочках в месте нахождения межжелудочковой перегородки.
Высокий дефект межжелудочковой перегородки является лишь следствием вышеописанного незаконченного поворота сердца. В результате компоненты перегородки сердца не могут вместе соединиться для образования единой сплошной структуры, формируется дефект межжелудочковой перегородки, оказывающийся прямо на пути потока крови из левого и правого желудочка, в аорту поступает не изолированная насыщенная кислородом кровь, а смешанная и бедная кислородом.
Именно из-за кровоснабжения организма смешанной артериальной и венозной кровью с пониженным содержанием кислорода этот тип ВПС относится к «синим» порокам.
Стеноз лёгочной артерии является таким же следствием незаконченного поворота сердца, как и дефект межжелудочковой перегородки. Анатомически он характеризуется сужением отверстия клапана лёгочной артерии, из-за чего в начало малого круга кровообращения кровь попадает с большим трудом. Правый желудочек, перекачивая кровь через суженое отверстие, испытывает нагрузку, и с течением времени утолщает миокард своих стенок (гипертрофия).
Дефект межпредсердной перегородки тоже следствие незаконченного поворота сердца, в результате чего разные компоненты перегородки не соединяются в сплошную структуру. Через дефект постоянно происходит сброс крови из левого отдела в правый, тем самым вызывая в правых перегрузку лишним объёмом крови, который правому желудочку предстоит протолкнуть через суженое отверстие клапана лёгочной артерии.
Основные нарушения анатомии сердца при тетраде Фалло — видео
Симптомы заболевания
К симптомам трёх близких аномалий относятся:
- синюшная окраска кожных покровов (цианоз). Причина — снабжение организма смешанной кровью;
- отставание ребёнка в физическом развитии (низкорослость, низкие темпы набора веса);
- характерная форма пальцев в виде «часовых стёкол» и «барабанных палочек» — следствие постоянной нехватки в тканях и органах кислорода;
Деформация пальцев рук и ногтей по типу «барабанных палочек»
- сниженная способность выполнять физическую нагрузку;
- вынужденное положение (сидя на корточках), ребёнок инстинктивно пытается уменьшить приток к сердцу венозной крови и снизить нагрузку объёмом на правый желудочек;
Характерное положение ребенка при тетраде Фалло — сидя на корточках
- внезапные приступы одышки, сопровождаются появлением интенсивной синюшной окраски.
Опорные точки постановки диагноза
Диагностика ВПС включает:
- тщательный осмотр врача для выявления вышеописанных признаков порока;
- выслушивание над всей областью сердца шума стеноза лёгочной артерии;
- рентгенографию органов грудной клетки, при которой сердце имеет характерную конфигурацию в виде башмака;
Рентгенография органов грудной клетки — конфигурация сердца в виде башмака
- общий анализ крови на наличие выраженного увеличения количества красных кровяных телец (организм приспоспосабливается к постоянному перемешиванию крови);
- электрокардиографию — выявление признаков перегрузки правых отделов сердца;
- допплеровскую эхокардиографию (УЗИ сердца). Она визуализирует анатомические компоненты порока, выявляет степень потока крови в аорте, утолщения стенок правого желудочка, стеноза лёгочной артерии, наличие дефектов перегородок и объем потока крови через них;
- компьютерную (или магнитно-резонансную) томографию с контрастированием — визуализация порока;
- зондирование полостей сердца — определение содержания кислорода в артериальной и венозной крови и расчёт по формуле степени смешивания крови и сброса через дефекты перегородок.
Отдельный аспект диагностики — выявление тетрады (триады, пентады) Фалло при ультразвуковой диагностике плода в период беременности (не ранее 2 триместра). Кроме того, может понадобиться генетический анализ материала плода и последующее по его результатам медико-генетическое консультирование. Ультразвуковое исследование должно проводиться опытным специалистом с использованием хорошей аппаратуры, поскольку ультразвуковая картина при разных пороках может быть сходной.
Хирургическое лечение тетрады Фалло
Хирургическое лечение тетрады Фалло может быть паллиативным (временным, для улучшения кровотока в организме) и радикальным.
Паллиативные вмешательства применяются для направления потока крови в малый круг кровообращения в обход стеноза лёгочной артерии или как попытка устранить стеноз лёгочной артерии (выполняются в возрасте до 3 лет).
- Создание сообщения между правой подключичной и правой лёгочной артерией — анастомоз по Блелоку-Тауссиг.
Схема операции создания анастомоза по Блелоку-Тауссиг
- Создание анастомоза по Ватерстоуну-Кули между восходящей аортой и правой лёгочной артерией.
Схема операции создания анастомоза по Ватерстоуну-Кули
- Анастомоз по Поттс-Смиту между нисходящей аортой и левой лёгочной артерией.
- Лёгочная вальвулотомия — рассечение суженного отверстия клапана.
- Инфундибулярная резекция — удаление мышечного валика, вызывающего подклапанный стеноз лёгочной артерии.
Радикальные хирургические вмешательства производятся через 4–6 месяцев после первого этапа на открытом сердце в условиях общей анестезии, остановленного сердца, защиты сердечной мышцы и головного мозга от недостатка кислорода фармакологическими препаратами и снижением общей температуры тела. Хирург под зрительным контролем устраняет дефекты перегородок путём вшивания заплат, ликвидирует сужение клапана лёгочной артерии.
Схема операции радикальной коррекции тетрады Фалло
Противопоказания
Противопоказаниями к проведению радикальной коррекции порока является исключительная степень повышения давления в лёгочной артерии, а также уменьшение её диаметра менее трети от нормы.
Противопоказания к плановому вмешательству: острые респираторные заболевания, отклонения в лабораторных показателях, обострение хронических заболеваний.
Реабилитация
В послеоперационном периоде пациент вначале некоторое время находится в отделении реанимации. В дальнейшем помимо прописанных препаратов необходимы дыхательные упражнения в сочетании с лечебной физкультурой для скорейшего восстановления функций организма после проведения искусственного кровообращения. В последующем необходим тщательный мониторинг: осмотр врача, проведение УЗИ сердца, суточного мониторирования ЭКГ.
На протяжении этих двух периодов оперативного лечения ВПС могут применяться препараты:
- мочегонные (верошпирон, диувер, лазикс);
- кардиотропные (рибоксин, карнитин, витамины);
- антиаритмические (если есть аритмия);
Медикаментозное лечение одышечных приступов: бета-блокаторы, вдыхание увлажнённого кислорода (оксигенотерапия), противосудорожные препараты.
Прогноз
Прогноз течения заболевания до и после хирургического лечения заболевания зависит от своевременности диагностики и оперативной коррекции порока. Чем позднее производится коррекция порока, тем хуже прогноз.
При своевременной коррекции порока до взрослого состояния успешно доживает более 90% пациентов с тетрадой Фалло. При присвоении инвалидности врачами МСЭ (медико-социальной экспертизы) учитывается степень нарушения сердечной гемодинамики и степени ограничения к самообслуживанию.
Тетрада (триада, пентада) Фалло — врождённый порок сердца, приводящий к значительным нарушениям в системе кровообращения. Заболевание нуждается в своевременной постановке диагноза и двухэтапной хирургической коррекции. При соблюдении этих условий ребёнку гарантирована нормальная продолжительность жизни и удовлетворительное её качество.
