4 сентября 2011 | Нет комментариев | Кардиология | Tags: ,

Симптомы врожденных пороков сердца у детей многогранны и определяются тремя основными факторами. Это компенсация недостатков кровообращения, частота обострений и размеры порока. Периодичность в клиническом течении врожденных пороков сердца, которая позволяет выделить три фазы.

Первая фаза (первичной адаптации) характеризуется приспособлением организма ребенка к нарушениям гемодинамики, вызванным недостатком кровообращения. Эта фаза определяется временем приспособления сердечно-сосудистой системы и организма в целом к условиям неадекватной гемодинамики. Реакции адаптации и компенсации у ребенка раннего возраста находятся в состоянии неустойчивого равновесия или небольшой слабости. Сердечная деятельность в этой фазе характеризуется неустойчивым равновесием, и на фоне нарастающей физической нагрузки в процессе роста ребенка или присоединении сопутствующих заболеваний легко развивается недостаточность (декомпенсация) кровообращения.

При небольших нарушениях гемодинамики клинические симптомы врожденных пороков сердца у детей могут быть маловыраженными. При значительных нарушениях гемодинамики возникает неустойчивая гиперфункция миокарда, поэтому легко развивается декомпенсация.

Фаза первичной адаптации начинается с первого вдоха, и весь организм, прежде всего сердечно-сосудистая система, включается в компенсацию аномального кровообращения. Если дети с врожденными пороками сердца не погибают в первую фазу болезни, то, как правило, после 2-3 лет жизни наступает значительное улучшение их состояния здоровья и развития. Это улучшение связано с компенсацией организмом ребенка нарушений гемодинамики и газообмена, вызванных пороком сердца. То есть наступает вторая фаза — относительной компенсации, которая протекает с включением всех компенсаторных механизмов организма.

Вторая фаза относительной компенсации обеспечивается включением механизмов компенсации в работе пораженного пороком сердца.

Симптомы порока сердца у детей во второй фазе

Практически все симптомы порока сердца у детей во второй фазе сопровождаются гиперфункцией миокарда в периоде покоя и особенно при нагрузках. Она наиболее выражена при пороках с наличием сужения на пути тока крови, меньше — при изолированном дефекте межжелудочковой перегородки, дефекте межпредсердной перегородки, открытом аортальном пороке сердца.

Увеличение в размерах мышечной ткани тех отделов сердца, которые выполняют главную функцию в неправильном кровообращении. Компенсаторно при длительных нагрузках возникает активация генетического аппарата кардиомиоцитов и способствует усилению их белковообменных и электропроводящих функций. При увеличении мышечного объема сердечной мышцы снижается нагрузка на единицу массы миокарда, предотвращая его перегрузку. Вместе с тем, увеличенная масса миокарда не удовлетворяется кровоснабжением, поскольку страдает циркуляция крови в микро сосудах. Поэтому при прогрессировании гипертрофии миокарда может в дальнейшем формироваться миокардиодистрофия.

Кроме того, в компенсаторных реакциях участвуют внеклеточные структуры (происходит пролиферация соединительной ткани, диспропорциональное увеличение содержания коллагена в миокарде, изменения соотношения количества мышечных волокон и внеклеточного вещества, а в дальнейшем — формирование кардиофиброза).

Снижение активности полостей сердца и сосудов при пороках сердца у детей уменьшает нагрузку на единицу поверхности эндокарда, снижает величину напряжения и ишемии.

Систолические перегрузки сопротивления при сужающих пороках или смешанные при легочной гипертензии (большой дефект межжелудочковой перегородки, открытый аортальный проток), сопровождаются большими затратами энергии и соответственно более выраженной гипертрофией миокарда с развитием образования соединительной ткани в миокарде. Диастолические перегрузки с небольшим объемом (небольшой дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открыта аортальная протока без легочной гипертензии)требуют меньших затрат энергии.

Сердечная декомпенсация возникает раньше при врожденных пороках сердца, которые протекают преимущественно при погрузке предсердий. Миокард предсердий сердца менее мощный, чем у желудочков, для предсердий более характерна дилатация, чем компенсаторная гипертрофия.

Распространенные симптомы и признаки врожденного порока сердца у детей

Большое значение для прогноза и показаний к операции имеет степень давления в легочной артерии. Считается, что если давление в легочной артерии повышено на 30-70%, то легочная гипертензия носит функциональный характер. Повышение давления в легочной артерии на 70-100% приводит к тому, что после операции давление останется повышенным. Повышение давления в легочной артерии на 100%, которое чаще всего возникает при дефекте межжелудочковой перегородки, приводит к значительному уменьшению легочного кровообращения, изменяется направление сброса крови справа налево, и постепенно развивается цианоз. Если давление в легочной артерии повышено до 30%, то операцию еще можно отсрочить, а если до 50-70% — немедленно оперировать.

Гемо-компенсация возникает в ответ на хроническую гипоксемию и состоит из ряда компенсаторных сдвигов, направленных на ее снижение:

а) увеличение уровня содержания гемоглобина в крови — 160-180 г/л;
б) полицитемия — уровень эритроцитов в крови составляет 5-6 — 10,2 г/л;
в) увеличение объема циркулирующей крови;
г) повышение вязкости крови — в результате повышается тромбоцитопения, нарушается микроциркуляция, возникают локальные расстройства гемодинамики.

Метаболический ацидоз возникает на фоне хронической недостаточности кислорода в крови и компенсируется гипервентиляцией в виде одышки, что уменьшает ацидоз и гипоксемию. Коллатерали возникают на фоне хронической гипоксемии.

В фазе относительной компенсации сердечной недостаточности наблюдается устойчивость сердечной деятельности, субъективные жалобы уменьшаются или отсутствуют, несмотря на наличие недостатков, улучшается физическое развитие и моторная активность больного, отмечается повышение устойчивости к инфекциям. Продолжительность фазы относительной компенсации — от нескольких месяцев до 20-30 лет.

Признаки пороков сердца у детей в третьей фазе

Признаки пороков сердца у детей в третьей фазе наиболее выражены и часто приводят к летальному исходу больного. После второй фазы, независимо от ее продолжительности, развивается третья фаза течения порока — терминальная, или декомпенсации (обусловлена появлением значительных дистрофических и дегенеративных изменений в миокарде и паренхиматозных органах).

Сопутствующие заболевания и осложнения приводят к летальному исходу. В терминальной фазе развивается тяжелая степень анемии, дистрофии, может возникнуть септический эндокардит, обострение неспецифических заболеваний легких, нарушения ритма сердца, сердечно-сосудистая недостаточность, тромбоэмболический синдром.

Очень часто развивается вторичный порок сердца из-за перегрузки малого круга кровообращения. Для пороков сердца этой группы характерны определенные схожие нарушения гемодинамики, когда в малый круг кровообращения поступает больше крови, чем в большой. Клинические особенности при этих нарушениях гемодинамики определяются развитием увеличения объема крови в малом круге кровообращения и ранней сердечной недостаточности.