1 сентября 2011 | Нет комментариев | Кардиология | Tags: ,

Врожденные пороки сердца у новорожденных детей — это патологические состояния, которые объединяют аномалии развития положения и морфологической структуры сердца, магистральных сосудов, которые возникают в результате нарушения их формирования в периоде внутриутробного и постнатального развития.

Почему возникают врожденные пороки сердца у детей

Врожденные пороки сердца у детей — одна из наиболее распространенных внутриутробных аномалий у детей (составляют около 30% от числа всех врожденных пороков развития). По частоте она занимает третье место после врожденной патологии опорно-двигательного аппарата и центральной нервной системы. Встречаются врожденные пороки сердца у 0,7-1,7% новорожденных детей. В последние годы отмечается увеличение этого показателя, что связано, вероятно, с применением современных методов функциональной диагностики и повышенным интересом к проблеме врожденных пороков сердца у врачей других специальностей.

Для детей с врожденными пороками сердца характерен высокий уровень смертности: от 55 до 70% детей с врожденными пороками сердца без хирургической коррекции не доживают до 1 года (50% детей с врожденными пороками сердца погибают в периоде новорожденности, а еще 25% — на 1-м году жизни). По данным паталогоанатомических исследований, врожденные пороки сердца встречаются в 1,9% всех причин смерти новорожденных детей. При этом выявлено, что у лиц мужского пола врожденные пороки сердца встречаются чаще, чем у лиц женского пола.

Более половины больных с патологией врожденного порока сердца приходится на пороки с перегрузкой малого круга кровообращения. В большинстве случаев это незаращенный врожденный порок сердца. Меньшую группу составляют атоничные врожденные пороки сердца с венозно-артериальным сбросом крови и обеднением малого круга кровообращения.

Примерно в 1/3 случаев врожденных пороков сердца сочетаются с несердечными врожденными пороками опорно-двигательного аппарата, центральной нервной системы, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы и других органов и систем.

Что провоцирует врожденные пороки сердца у детей

Врожденные пороки сердца у новорожденных формируются в результате нарушения эмбриогенеза в период первых 2-8 недель беременности. К причинам развития врожденных пороков сердца относятся:

а) хромосомные нарушения — 5%;
б) мутация одного гена — 2-3%,
в) факторы внешней среды: алкоголизм родителей (1-2%), курение женщин во время беременности, прием наркотиков, некоторых лекарственных препаратов (противосудорожные, амфетамины, триметадионы, влияние инфекционных и вирусных агентов (краснуха у матери, цитомегаловирусная инфекция),
г) наследственная (полигенные мультифакторные) склонность — 90%.

Врачи педиатры выделяют такие факторы риска рождения ребенка с врожденным пороком сердца, как: возраст родителей (мать старше 35 лет, отец старше 45 лет), эндокринные нарушения, тяжелый токсикоз в 1 триместре и угроза прерывания беременности, мертворождения в анамнезе, применение антибиотиков, сульфаниламидных или гормональных препаратов, наличие в семье других детей с врожденными пороками сердца и другие.

У 1,6% больных врожденные пороки сердца у новорожденных формируются вследствие воздействия на организм беременной женщины и плода внешних факторов, причем риск развития врожденных пороков сердца зависит от срока внутриутробного развития. К внешним причинам развития врожденных пороков сердца относятся:

  • инфекционные: вирусы (краснухи, Коксаки, ветряной оспы, сывороточного гепатита, простого герпеса, аденовируса, цитомегаловируса и др.) — вызывают развитие открытого артериального порока, дефекта межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии в 1,3-4% случаев; другие инфекционные агенты (токсоплазма, микоплазма, листерии, микобактерии туберкулеза, бледная спирохета и др.);
  • химические соединения: лекарственные (противосудорожные, препараты лития, оральные контрацептивы, папаверин, никотин, кофеин, опий, морфий); алкоголь (врожденные пороки сердца возникают у 1% детей, а при хроническом алкоголизме матери — в 12-13% случаев); лаки, краски, бензин (обуславливают развитие врожденных пороков сердца в 15% случаев).
  • физические факторы: солнечная радиация, высокое атмосферное давление (климат высокогорья в 1% случаев приводит к возникновению врожденных пороков сердца у детей), радиация, рентгеновское облучение.

Врожденный порок сердца у детей и смертность

В структуре детской смертности врожденные пороки сердца у новорожденных занимают 1 место. После рождения большинство (50-75%) пациентов погибают до года без оказания квалифицированной помощи, особенно это проявляется в первые месяцы адаптации. После окончания периода адаптации (2-3 мес. — 2-3 года) наступает период компенсации, и смертность детей с врожденными пороками сердца снижается и составляет 5% (в периоде от 1 года до 15 лет).

Как развиваются врожденные пороки сердца у новорожденных

Врожденный порок сердца у детей развивается в результате указанных выше причин. Под влиянием негативных факторов в ключевой момент внутриутробного развития, возможно, происходит несвоевременное или не полное закрытие перепонок между предсердиями и желудочками, неправильное образование клапанов, недостаточный поворот первичной сердечной трубки с формированием недоразвитых желудочков, а также суженных сосудов или их аномальное расположение. У некоторых детей после рождения остаются открытыми овальное окно и артериальный проток, функционирующие в физиологическом порядке, таким образом, во внутриутробном периоде. Движение крови плода, как правило, не страдает при наличии порока развития сердца в связи с особенностями внутриутробного кровообращения, и ребенок рождается хорошо развитым. Врожденный порок сердца у детей может проявиться сразу после рождения или через некоторое время. Это зависит от времени закрытия сообщения между малым и большим кругами кровообращения, падение давления в системе легочной артерии, степени легочной гипертензии и отвердения ветвей легочной артерии, направления сброса крови, а также бед индивидуальных компенсаторных и адаптационных реакций ребенка. Нередко причиной острой недостаточности сердечной деятельности и грубых расстройств движения крови является увеличение в размерах правых отделов сердца, респираторное или какое-либо другое заболевание и большая физическая нагрузка.

Виды врожденных пороков сердца у детей

Классификация врожденных пороков сердца у детей сейчас затруднена в связи с большим количеством их форм и разновидностей, также очень частым сочетанием различных пороков между собой, определяющих различные гемодинамические режимы функционирования системы кровообращения, а соответственно, и клинические проявления пороков. Тем не менее, все клинические и хирургические классификации, разработанные на основании наиболее гемодинамически важных и клинически показателей: характер нарушения кровообращения в малом круге кровообращения, направление шунта (сброса) крови, наличие цианоза, проявления легочной гипертензии, степень недостаточности кровообращения.

В педиатрической практике наиболее удобна классификация, в основу которой положена характеристика кровообращения в малом круге и наличие цианоза. Эту классификацию можно использовать в первичной клинической диагностике врожденного порока сердца на основе общеклинических методов исследования ребенка (анамнез, физическое обследование, ЭКГ, ФКГ, Эхо-КГ, рентгенография). Итак, за основу берется такая классификация:

  • Пороки с перегрузкой малого круга кровообращения
  • Дефект межпредсердной перегородки
  • Дефект межжелудочковой перегородки
  • Открытый артериальный проток
  • Пороки с объединением малого круга кровообращения
  • Изолированный стеноз легочной артерии
  • Тетрада Фалло
  • Транспозиция магистральных сосудов
  • Пороки с нормальным легочным кровотоком
  • Стеноз устья аорты
  • Коарктация аорты