29 июня 2014 | Нет комментариев | Урологические заболевания | Tags:

исследование мочиДиcметаболические нефропатии (ДН) — под этим названием объединяют группу заболеваний, которые имеют разную этиологию и патогенез и для которых характерно поражение интерстициальной ткани и почечных канальцев в результате изменения обмена веществ.

Патогенез кристаллообразования

Для ДН любой этиологии характерно избыточное содержание в моче различных веществ и возникновение вследствие этого мочевого синдрома с появлением кристаллов. В механизме образования кристаллов имеют значение следующие факторы: пресыщение жидкости канальцев сверх предела, определяющего её стабильность; активация преципитации и  уменьшение активности веществ, которые снижают перенасыщение.  Процесс кристаллообразования  происходит при наличии в моче аниона и катиона. В результате наступившего перенасыщения мочи ионами различных видов возникает их преципитация в кристаллы и дальнейший рост. Важная роль в этом процессе принадлежит обезвоживанию мочи, что приводит к увеличению концентрации в ней ионов, несмотря на их нормальное образование.

Помимо насыщения, на механизм кристаллообразования влияют сила ионов, их способность к формированию комплексов и скорость потока мочи. Существенное значение имеет протекающий воспалительный процесс мочевых путей, который ускоряет преципитацию солей. Постоянное присутствие кристаллов в моче вызывает их отложение в тканях почек, развитие воспаления интерстиция и клубочков, что приводит к камнеобразованию и формированию мочекаменной болезни.

  Дисметаболические нефропатии у детей бывают:

  • Первичные, которые характеризуются наследственной формой, прогрессирующим течением, ранним образованием камней и хронической недостаточности почек;
  • Вторичные, которые возникают как тубулярные синдромы или дисметаболические расстройства с кристаллами в моче. Они обусловлены избыточным поступлением в организм каких-либо веществ, изменением процесса их обмена из-за поражения иных органов, приемом медпрепаратов.картина гломерулосклероза

Понятия дисметаболической нефропатии и кристаллурии различны по сути. Кристаллурией называют форму мочевого синдрома с характерным появлением в моче кристаллов разных солей, которая чаще всего является транзиторной, возникает на фоне каких-либо заболеваний (как правило, ОРИ) и быстро исчезает после выздоровления. ДН развивается в результате патологии почечных канальцев, и при этом кристаллурия не является постоянным и характерным симптомом.

Основное количество дисметаболических нефропатий ассоциировано с кальцием (до 95%), из них около 80% — это оксалаты кальция, около 10% — фосфаты этого элемента, остальной процент приходится на смешанные оксалатно — фосфатные. Уратные кристаллы образуются в примерно 5% случаев, цистиновые – 2%.

Учитывая редкость встречаемости первичных метаболических нарушений, рассматривают в основном вторичные дисметаболические нефропатии.

Оксалатная кристаллурия

Патология чаще всего встречается у детей и обусловлена  изменением кальциевого обмена  и обмена оксалатов. Оксалаты образуются внутри организма или попадают в него с пищей, затем они подвергаются фильтрации в клубочках почек и реабсорбции в канальцах. Выпадение оксалатов в кристаллы возможно даже при незначительном превышении их концентрации в моче.

Этиология гипероксалурии:

  1. Чрезмерное поступление оксалатов с продуктами питания;
  2. Воспалительные процессы в толстом кишечнике (колиты);
  3. Избыточное образование солей внутри организма.

кристаллы в мочеБольшая роль в возникновении данной формы патологии принадлежит генетическим факторам (до 75% случаев), неправильному питанию, стрессу, неблагоприятной экологической обстановке.

Это заболевание проявляется в возрасте около пяти лет (наиболее частая нефропатия у детей) и первыми клиническими симптомами будет мочевой синдром с наличием в моче оксалатно-кальциевых кристаллов, эритроцитов, небольшого количества белка и лейкоцитов при отсутствии бактерий. Также имеется повышение плотности мочи. Для таких детей характерно наличие аллергий, избыточной массы тела, вегето-сосудистых дистоний со склонностью к гипотонии, головных болей и лабильности пульса. В пубертатном периоде происходит обострение заболевания, что объясняется постоянным хроническим стрессом и нарушением нейрогормональной регуляции.

При морфологическом исследовании обнаруживают разрушение эпителиальных клеток,  образующих почечные канальцы, инфильтрацию интерстициального пространства лимфоцитами, наличие кристаллов оксалатов кальция в просвете канальцев.  Дальнейшее развитие процесса приводит к  вовлечению в патологический процесс почечных клубочков. Также возможно в формирование нефрита, пиелонефрита (и-за присоединившейся бактериальной флоры) и мочекаменной болезни.

Нарушения обмена фосфатов

Появление фосфатных солей в моче обусловлено нарушением обмена кальция и фосфора. Вторичная фосфатурия возникает в результате протекающего в мочевых путях хронического воспалительного процесса. Особую роль при этом играют микробы с активным ферментом уреаза, действие которой заключается в расщеплении мочевины и ощелачивании мочи, в результате чего в ней возникает избыток фосфатов, что приводит к выпадению кристаллов. Причиной развития фосфатурии может быть также нарушение обмена кальция и появление его в моче в излишнем количестве в виде кристаллов фосфата кальция.

Уратная кристаллурия

Урат или мочевая кислота – это результат пуринового обмена, и количество ее зависит от количества пуринов, которые поступили с продуктами питания, сформировались внутри организма и от скорости образования из них урата.кристаллы мочевой кислоты

Уратная нефропатия почек, носящая первичный характер, возникает в результате наследственных нарушений обмена мочевой кислоты. Вторичная уратурия является осложнением других патологий (миеломная болезнь, гемолитическая анемия), итогом использования некоторых лекарственных средств (диуретиков, цитостатиков, солей салициловой кислоты) или появляется в результате изменения функции канальцев нефрона.

При морфологическом исследовании можно увидеть отложение уратов в районе петли Генле с максимальной концентрацией натрия и быстро прогрессирующей закупоркой собирательных канальцев. В интерстициальной ткани возникает фиброз и инфильтрация лимфоцитами. В дальнейшем происходит атрофия проксимальных канальцев и их гибель, поражение клубочков почек с отложением гиалиновых комплексов, что вызывает нарушение почечной функции.

Первые клинические симптомы заболевания проявляются еще в детском возрасте с характерным длительным и скрытым протеканием процесса. Наблюдается мочевой синдром с кристаллами уратов в моче, небольшим количеством белка и эритроцитов. Из-за избыточного содержания солей мочевой кислоты моча окрашена в кирпичный цвет. В дальнейшем характерно появление абактериальной  лейкоцитурии.

Нарушение обмена цистина

кристаллы фосфатов в мочеЦистин- это конечный продукт обмена аминокислоты метионин. Основными причинами избытка цистина в моче являются:

  • чрезмерное его накопление в клетках почечного эпителия, что является результатом генетической поломки фермента, отвечающего за преобразование цистина в цистеин (системное заболевание цистиноз).  Кристаллы цистина откладываются не только в почках, но также поражаются и печень, селезенка, лимфоузлы, костный мозг, клетки крови и другие органы и ткани;
  • недостаточная реабсорбция в канальцах нефрона, которая возникает вследствие генетического дефекта ионных каналов мембран, отвечающих за транспорт аминокислот.

Однако чаще всего наличие цистиновых кристаллов говорит об имеющейся нефропатии с поражением клеток почечных канальцев,  и эта патология является вторичной.  Появление цистина в моче всегда является признаком заболевания, в отличие от оксалатных, уратных и фосфатных кристаллов, возникновение которых значительно зависит от погрешностей в еде и может носить эпизодический характер.

При морфологическом исследовании можно увидеть скопления кристаллов цистина в паренхиме почки, внутри проксимальных канальцев. В интерстициальной ткани заметна инфильтрация лимфоцитами. В дальнейшем, при развитии патологии, происходит развития фиброза почки с образованием камней.

Лечение нефропатии

В терапии дисметаболических нефропатий соблюдаются основные принципы:

  1. улучшение образа жизни, физическое и психическое благополучие;
  2. соблюдение питьевого режима, что включает в себя употребление жидкости в большом количестве. Это способствует снижению в моче концентрации различных веществ;
  3. соблюдение диеты для снижения нагрузки на почки;
  4. специфические методы лечения, целью которых является профилактика образования кристаллов, нормализация обмена веществ и выведение солей. Она включает в себя препараты следующих групп:влияние питания на кислотность мочи
  • антиоксидантные и мембраностабилизирующие (пиридоксин, витамины А и Е, ксидифон);
  • ингибиторы ксантиноксидазы, которые уменьшают образование мочевой кислоты при гиперурикемии (аллопуринол, никотинамид, калия оротат);
  •  антациды для снижения обратного всасывания солей в кишечнике (альмагель);
  • антибактериальная терапия при наличии солей фосфора и при развитии вторичного ифицирования;
  • угнетающие карбоангидразу (диакарб, гипотиазид);
  • пеницилламин (для увеличения растворимости цистина).

Для вторичной дисметаболической нефропатии характерен благоприятный прогноз. При соблюдении режима, диеты и соответствующем медикаментозном лечении в большинстве случаев происходит нормализация состава мочи. Наиболее частой патологией при ДН будет развитие инфекционного процесса в мочевыделительной системе (пиелонефрит). В случае отсутствия лечения либо при неэффективной терапии исходами станут мочекаменная болезнь и некроз почечного эпителия.