17 апреля 2014 | Нет комментариев | Заболевания крови | Tags:

схема лейкопоэзаКоличество лейкоцитов и лейкоцитарная формула у детей разного возраста имеет свои особенности. Сразу после рождения содержание лейкоцитов в норме имеет большой диапазон 10-30х109/л, затем количество их уменьшается и со второй недели  жизни составляет 9-12х109/л. Увеличение числа лейкоцитов свыше 10,0х109/л у детей старше 10 лет расценивается как лейкоцитоз. Нижняя граница нормы содержания лейкоцитов в крови у детей старше года 4,0х109/л.

В последнее время, по мнению разных авторов, отмечается тенденция к увеличению в периферической крови количества красных клеток крови, гемоглобина на фоне лейкопении. Количество лейкоцитов в крови  у здоровых детей может снижаться до 4,0-4,5х109/л. Интерпретируя результаты исследования периферической крови у детей, необходимо учитывать не только возрастные особенности клеточного состава крови, но и физиологическое состояние ребенка накануне забора анализа и во время выполнения процедуры. Такие физиологические состояния как страх, плач, прием пищи, физическое переутомление могут явиться причиной изменений в анализе крови.

Периферическая кровь, в ответ на патологические состояния, может реагировать  количественными и качественными изменениями. К количественным изменениям относят абсолютное или относительное уменьшение всех  клеток крови или отдельных ее элементов – цитопения, либо их увеличение – цитоз.

лейкоцит

Качественные изменения характеризуются изменением самих форменных элементов крови (величина, форма, степень окрашивания, осмотическая резистентность эритроцитов) или  клеточного состава гемограммы  (появление незрелых форм эритроцитов, изменения процентного состава лейкоцитарной формулы, сдвиг формулы).

Изменения со стороны лейкоцитов

Количественные изменения лейкоцитов возникают при различных заболеваниях и физиологических состояниях.

Количество лейкоцитов в крови 10 х109/л и больше у детей старше 10 лет, а у детей до года  свыше 12х109/л констатируется как лейкоцитоз. В лечебной практике врач педиатр нередко сталкивается с лейкемоидными реакция в крови ребенка, когда лейкоцитоз превышает 40х109/л  и клеточный состав периферической крови напоминает таковой при лейкозе. Это  обратимые состояния кроветворной  системы.  Дифференцировать лейкемоидную реакцию от истинного лейкоза можно на основании результатов исследования пунктата костного мозга (при лейкозах регистрируется значительное омоложение клеток гемопоэза, содержание бластных форм превышает 4%).

Нейтрофилёз

Чаще встречается нейтрофильный лейкоцитоз. Нейтрофильные гранулоциты наиболее многочисленная группа зернистых лейкоцитов. В периферической крови представлены — сегментоядерными, палочкоядерными и юными формами.

клетки крови лейкоцит о эритроцитОсновная функция нейтрофилов – фагоцитоз чужеродных агентов и выработка информационных молекул (цитокинов), играющих важнейшую роль в формировании воспалительного ответа организма.

Повышенный уровень лейкоцитов в крови развивается, как правило, в результате  инфекционно-токсических процессов в организме, но может быть и физиологической реакцией на крик у детей грудного возраста, прием пищи (особенно жирной), проведение физиопроцедур, после физической нагрузки, стрессовых состояний. Эта реакция является кратковременной (показатели крови нормализуются в течение нескольких часов после прекращения воздействия стимулирующего фактора) и носит перераспределительный характер за счет увеличения нейтрофильных лейкоцитов в крови в результате их мобилизации  из пристеночного пула. Из костного мозга в кровь нейтрофилы поступают в случае истощения пристеночного резерва. В этом случае наблюдается появление в периферической крови юных форм нейтрофилов и увеличение палочкоядерных нейтрофильных лейкоцитов.

 Инфекции бактериальной и грибковой природы – самый частый этиологический фактор лейкоцитоза. Кроме того,  повышение лейкоцитов в крови могут демонстрировать в своем дебюте некоторые вирусные заболевания (полиомиелит, ветряная оспа, клещевой энцефалит, инфекционный гепатит).

Гранулоцитарный лейкоцитоз имеет диагностическое значение при аутоиммунных заболеваниях (ревматоидный артрит, коллагенозы), метаболических нарушениях (уремия, сахарный диабет), онкологических заболеваниях, болезнях крови. Признаки лейкоцитоза с нейтрофилезом в периферической крови пациента с болями в животе являются одним из основных диагностических критериев  острой хирургической патологии.  Такие сосудистые катастрофы как инфаркт миокарда, ишемические и геморрагические инсульты, мезентериальный тромбоз также сопровождаются нейтрофильной реакцией в крови. При лечении стероидными гормонами отмечается повышенное количество лейкоцитов в крови за счет гранулоцитов.

Когда  происходит  сдвиг  лейкоцитарной  формулы?

нейтрофилы фагоцитируют чужеродную клетку

В зависимости от тяжести патологического процесса могут  происходить различные изменения соотношения отдельных форм нейтрофилов между собой, что характеризует выраженность регенераторной реакции костного мозга. При легких инфекционных и воспалительных процессах происходит гипорегенераторный сдвиг формулы влево – количество палочкоядерных гранулоцитов свыше 5%. Такие  заболевания как крупозная пневмония, бактериальный эндокардит, скарлатина, дифтерия сопровождаются лейкоцитозом с   регенеративным сдвигом – относительное количество палочкоядерных лейкоцитов свыше 5% и появляются в небольшом количестве юные формы. При тяжелых инфекциях (тяжелой пневмонии, гнойном аппендиците, перитоните) происходит резкий регенеративный сдвиг – в лейкоцитарной формуле значительно увеличивается процентное содержание палочкоядерных, юных форм, появляются  нейтрофильные миелоциты.

Диагностически значима и степень сегментации ядра гранулоцита. Так, гиперсегментация нейтрофилов (4 сегмента и больше) встречается при дефиците фолиевой кислоты и витамина В12, при лечении стероидными гормонами, цитостатиками. Однодолевое несегментированное ядро характерно для врожденной пельгеровской аномалии нейтрофилов, но может наблюдаться у нейтрофилов  при тяжелых инфекциях и интоксикациях. Фагоцитирующая функция нейтрофилов Пельгера не нарушается, клетки в полной мере участвуют в формировании воспалительного ответа.

Нейтропении

В результате сбоя процессов образования и созревания лейкоцитов, повышенного их потребления, перераспределения лейкоцитарных клеток в кровотоке  могут возникать лейкопенические состояния, выраженные в большей части случаев нейтропенией. Снижение лейкоцитов в крови у детей ниже 4,0х109/л, а уровня  нейтрофилов ниже 1,0-1,5 ? 109/л  расценивается как нейтропения. Крайнее проявление нейтропении – агранулоцитоз, когда абсолютное содержание нейтрофилов в крови не превышает 500 клеток в 1мкл.

лимфоцитЛейкопенические реакции могут быть острыми и хроническими. Хронические лекопении делятся на врожденные и приобретенные. В основе развития врожденных форм лежит наследственно передаваемый генетический дефект. Наследственные лейкопении встречаются достаточно редко.

Инфантильный генетический агранулоцитоз  Костмана

Инфантильный генетический агранулоцитоз  Костмана  характеризуется практически полным отсутствием нейтрофилов в крови. Нормальное суммарное количество лейкоцитов при этом заболевании достигается за счет увеличения количества эозинофилов и моноцитов.  В результате выпадения функции нейтрофилов нарушается адекватный иммунный ответ, что приводит к возникновению частых рецидивирующих гнойно-септических состояний. Прогноз при этом заболевании неблагоприятный.

Менее выражена нейтропения и более благоприятное течение характерны для синдрома Генслена.

Циклическая нейтропения

Следует упомянуть о такой патологии как циклическая нейтропения. Она характеризуются частыми инфекционными процессами на фоне нейтропенических кризов, возникающих через определенные промежутки времени (от 10-14 дней до 2-х месяцев).  В большинстве случаев течение благоприятное.

Приобретенные лейкопенические реакции возникают в результате воздействия неблагоприятных эндогенных или экзогенных факторов:

  • токсических – лекарственные препараты,бензол, мышьяк, толуол;
  • инфекционных — тяжелый сепсис, вирусные инфекции, грибковые, протозойные инфекции;
  • метаболических- дефицит меди, витамина В12, фолиевой кислоты;менингококки в цитоплазме нейтрофильного лейкоцита
  • физических – ионизирующая радиация, поле СВЧ.

На фоне приема некоторых медикаментов (парацетамол, ибупрофен, фамотидин, бисептол и др.),  может происходить снижение лейкоцитов  вплоть до агранулоцитоза. Риск их развития увеличивается с возрастом. Агранулоцитоз у детей это состояние может возникать  в 10% случаев приема нехимиотерапевтических препаратов.

Особого внимания заслуживает хроническая  доброкачественная нейтропения детского возраста, которая диагностируется, как правило, на первом году жизни во время профилактических осмотров на основании изменений в анализе крови. Клинически это состояние никак не проявляется. Изменения в анализах могут сохранятся в течении 2-3 лет. Причины доброкачественной анемии до конца не изучены, состояние связывают с незрелостью системы кроветворения у детей. Дети подлежат диспансерному наблюдению врачом педиатром.

Заключение

Таким образом, причины, вызывающие изменения состава периферической крови  многообразны, и от врача любой специальности  требуется четкое знание алгоритма дифференциально-диагностического поиска. В каждом конкретном случае  принципы диагностики опре­деляются ведущим клиническим синдромом, при его отсутствии  — принципом наивысшего жизненного риска для больного. И как говорил талантливый клиницист XIX века Матвей  Яковлевич Мудров  — врачевание состоит не в лечении болезни или причин ее, врачевание состоит в лечении самого больного.