27 марта 2014 | Нет комментариев | Стоматология

осмотр полости ртаПример клинического случая

Пациентка К.,13 лет, обратилась к врачу с жалобами на покраснение десен, образование на них мелких язв и субъективное ощущение слущивания  эпителия. Данные симптомы отмечает в течение шести лет.  Предварительно  был выставлен диагноз: генерализованный гингивит (хотя зубных камней и бляшек в наличии было немного).

При выяснении анамнеза: серьезных заболеваний пациентка не отмечает, аллергией на лекарственные препараты не страдает, медикаментов не принимала (только цетризин при обострении сезонной аллергии). При общем клиническом осмотре патологии не обнаружено. Осмотр полости рта выявил наличие на слизистой оболочке язв с неровными контурами и выраженное покраснение десен. При этом легко происходило отслаивание эпителия десен, только вокруг зубов оставалась тонкая сохранная полоска. Симптомов скопления значительного количества зубного камня или бляшек не наблюдалось. Лабораторные анализы сохранялись в пределах возрастной нормы (общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма).

Основными клиническими признаками у данной пациентки являлись  хронические процессы, приводящие к персистированию воспаления в  полости рта, невзирая на хорошую гигиену зубов  и возникающие вследствие этого кровоточивость десен и отслойка  слизистой оболочки.

  По результатам клинического осмотра и лабораторных исследований был выставлен диагноз: заболевание слизистой полости рта — Пузырчатка обыкновенная.  Критериями  для обоснования  диагноза послужили три группы факторов, не зависящие друг  от друга:   

  • клинические данные;
  •  результаты гистологического исследования и данные иммунологических анализов.

 Обыкновенная пузырчатка является очень серьезным заболеванием (хотя и редким) и часто прогрессирует  довольно быстро, особенно при  отсутствии лечения, приводя тем самым к развитию системного процесса и, в дальнейшем, к смерти. Первым признаком данного явления становятся проявления в полости рта. И крайне важно в этом случае вовремя диагностировать заболевание. Для этого используется биопсия  патологических тканей.  Обсуждаемой пациентке, у которой, несмотря на отличный уход за полостью рта, продолжали хронически кровоточить десны, было показано и назначено  проведение биопсии слизистой. На ней было выявлено классическое расслоение (интраэпителиальное), граница которого проходила по базальному слою эпителия.

Врач-стоматолог направил пациентку к профильному специалисту. Врачом-дерматологом было назначено лечение слизистой полости рта, которое включало в себя ритуксимаб и глюкокортикостероиды. Применение данных средств,  для местной обработки полости рта, привело к купированию симптомов  патологии в течение  шести месяцев. В дальнейшем девушка наблюдалась у дерматолога и осматривалась  каждые полгода.

Характеристика заболевания:  эпидемиология

Истинная пузырчатка – это патология, которая характеризуется образованием внутриэпителиальных пузырей на неизмененной цветом коже или слизистой  в результате акантолиза.  Данное заболевание относится к группе потенциально опасных для жизни, так как вовремя не назначенное лечение может привести к распространению патологического процесса на весь кожный покров и вызвать летальный исход.

Обыкновенная пузырчатка  является самой распространенной клинической формой пузырчатки истинной и составляет около 80% всех случаев, из которых в  50% начальные симптомы процесса  находят на слизистой полости рта. И данная область остается единственной пораженной зоной у около 18% больных.  Эта патология одинаково встречается у лиц обоих полов и чаще характерна для  людей старше 35 лет (основная возрастная категория заболевших –   40-60 лет). Дети болеют пузырчаткой очень редко, у подростков данная патология почти не встречается.

Этиология болезни

Этиология  этого заболевания точно не установлена. Существуют две теории: вирусная и аутоиммунная. Однако в настоящее время больше склоняются к тому, что в разрушении эпителия и образовании пузырей основная роль принадлежит  аутоиммунных факторам. Основополагающими при этом считаются  антитела к иммуноглобулинам G, мишенями для которых являются три белка десмосом: Dsg 1, Dsg 3 и Dsg 4. Также данному процессу способствует  то, что молекулы-мишени теряют устойчивость к воздействиям, носящим аутоиммунный характер. Кроме этого, большую роль в индуцировании пузырчатки у людей, генетически к ней предрасположенных, играют   внешние причины: диета, прием медицинских препаратов, воздействие неблагоприятных факторов внешней среды.

Клиническая картина

При обыкновенной пузырчатке чаще всего поражается слизистая оболочка рта, а дальнейшем идет распространение процесса на кожные покровы. При этом возникают пузыри, имеющие тонкую крышку и заполненные содержимым серозного или серозно – геморрагического характера. Очень быстро происходит  вскрытие пузырей  с образованием язв и эрозий, которые имеют различную форму и склонны к длительному заживлению.  Они располагаются на неизмененной по цвету коже  и имеют ярко-красную окраску. Размеры эрозий  варьируют от небольших до обширных.  Налета на своей поверхности они, как правило, не имеют. Иногда на слизистой возникают белые пленки (вместо пузырей), которые отторгаясь, также образуют эрозии.

В дальнейшем, при прогрессировании заболевания, появляется все больше пузырей и площадь эрозивной поверхности пропорционально  увеличивается. Может происходить слияние пораженных участков  и охват патологическим процессом всей слизистой оболочки. Чаще всего процесс локализуется на мягком небе, слизистой щек, десен и дне полости рта. В большинстве случаев повреждение эпителия сопровождается гиперсаливацией.

С развитием заболевания, при отсутствии лекарственной терапии, происходит образование больших эрозивных поверхностей без признаков заживления.

слущивание эпителия

Характерно наличие сильной боли, особенно при разговоре и еде.  В дальнейшем эрозий быстро инфицируются, присоединяется вторичная флора, тяжесть состояния больного ухудшается. Происходит усиление слюноотделения, в углах рта возникают мацерации, трещины.

На кожных  покровах в процесс вовлекаются те участки, которые подвергаются трению (живот, спина, складки), где также возникают пузыри и болезненные эрозии.  При распространении  процесса  поражается не только ротовая полость, но и другие слизистые оболочки (трахея, глотка, пищевод,  желудок, кишечник), внутренние органы и нервная система.

Для пузырчатки характерно волнообразное течение, периоды ремиссии бывают очень редко. И при отсутствии лечения наблюдается только прогрессирование заболевания. При генерализации процесса  высыпания распространяются по слизистым и коже, происходит резкое ухудшение общего состояния, возникает синдром интоксикации (недомогание, слабость, повышение температуры тела), ухудшается аппетит, появляется нарушение стула (диарея), отеки. Процесс приводит к развитию кахексии и летальному исходу через 3-4 месяца от начала заболевания.

Диагностика пузырчатки

  Для диагностика данной патологии используются:

  • Клиническая картина (оценивается характерная картина с наличием пузырей и эрозий, постоянно прогрессирующим течением и тяжелым общим состоянием);
  • Положительный симптом Никольского, который бывает в трех вариантах:
  1. При захвате пинцетом крышки пузыря или эпителия возле края эрозии и потягивании, происходит отслойка эпителия на зрительно неизменной и здоровой слизистой оболочке;
  2. Если потереть на вид здоровую слизистую оболочку или кожу между пораженными участками, то это способствует образованию пузырей;рисунок  пузырчатки полости  рта
  3. Потирание участков кожи и слизистой, расположенных далеко от  пораженных областей, тоже вызывает отслоение верхних участков эпителия.
  • Цитологическое исследование, при котором используются забор мазков-отпечатков с поверхности эрозий. Целью  при этом является поиск акантолитических клеток, наличие которых подтверждает диагноз  пузырчатки. Данные клетки являются видоизменением клеток шиповатого слоя, имеют круглую форму и крупное ядро, занимающее большую часть клетки. Цитоплазма их неоднородно окрашена, более светлая в центре и более темная к периферии. Количество этих клеток резко возрастает при прогрессировании заболевания и уменьшается при ремиссии и лечении.
  • Реакция иммунофлюоресценции (прямая), которая основана на обнаружении комплексов IgG, фиксированных в эпидермисе.

Лечение заболевания

Основной группой препаратов для лечения данной патологии являются кортикостероиды (используют преднизолон, дексаметазон, гидрокортизон, кенакорт). Успех терапии зависит от ее раннего начала и правильной дозировки лекарственного средства (на начальных этапах используют ударные дозы). Также в сочетании с ними применяют иммунодепресанты (цитостатики), плазмоферез и гемосорбцию.

 Для местного лечения показаны   обезболивающие ванночки для полости рта, обработка антисептическими препаратами (полоскание рта теплыми слабыми растворами хлоргексидина и перманганата калия), смазывание слизистой мазями с кортикостероидами.  При присоединении кандидоза назначают противогрибковые мази. Для ускорения заживления эрозий применяется лазеротерапия. Очень большое значение имеет хорошая санация и гигиена полости рта.