20 февраля 2014 | Нет комментариев | Кардиология

изменения  при  болезни  кавасакиБолезнь  Кавасаки, или  слизисто-кожно-лимфо-железистый  синдром (СКЛС) представляет  собой   воспалительный  процесс  в  артериях, который  распространяется  обычно  на  коронарную  сеть  сосудов  сердца.

Эпидемиология

Заболевание  встречается  чаще  у  детей до  5 лет, в  частности  у  мальчиков. Прогноз  заболевания  определяется  сердечно-сосудистыми  осложнениями, которые  возникают  достаточно  часто и  характеризуются   тяжёлым  течением.

История  вопроса

В  1961 году  был  описан  первый  случай  японским   врачом  Томисаку  Кавасаки, а  уже  в  1967 году  исследования  50  маленьких  пациентов  с  данной  патологией  было  им  же  опубликовано. В  те  времена  считалось, что  болезнь  не  имеет  тяжёлых  форм  и  протекает  только  в лёгкой без наличия  каких-либо  осложнений. Однако  в 1965 году  умер  мальчик  с СКЛС от тромбоза  коронарной  артерии. После  этого  случая  согласились  с  возможностью  развития  осложнений,  порой  фатальных.

После  поступления  информации о  данном заболевании  началась  регистрация  его  в Китае, Гавайях, США,  странах  Европы.

С 1970 года  в  Японии  существует  программа по  исследованию заболевания   болезнь Кавасаки, в  котором  принимают  участие  боле  2500 больниц. К тому же данное заболевание изучается во  многих  крупных странах  мира.

На  данный  момент  считается,  что  СКЛС  является  непременной  причиной  развития   приобретённых  пороков  сердца у детей.

В России первый  случай  описываемой  болезни  был  описан  в 1980 году, однако  достаточно  веских  исследований и  целеноправленных изучений   болезни  не  проводилось. Первое  исследование  было  проведено  в  Иркутской  области в период  с  1994 по  1998  годы.

Факторы  риска

Из  таких  предрасполагающих  факторов   можно  выделить:

  • пол и  возраст;
  • национальность;
  • этническая  принадлежность.

Статистические  данные

Как говорилось  ранее  болеют  дети до  5 лет, но  нельзя  сбрасывать  со  счетов  и   детей  более  старшего  возраста, так  как они   тоже   могут  болеть  данной  патологией. К примеру,  в Шанхае  91%  заболевших  это  дети  до  5 лет.

Самая  частая регистрация  СКЛС  наблюдается  у  детей  в  возрасте от  полугода  до  года и  очень  редко  диагностировать  болезнь  можно   до  3 месяцев  жизни. Такая  картина  обусловлена   снижением  уровня  материнских  антител  в организме  ребёнка.

Заболеваемость  в России по  первым  данным  составила  4,4  человека  на  100000. В  Европе же заболеваемость  варьировала  от  1 до  6,2 на  100 тыс. населения.

В  некоторых  странах   возникали  периоды  эпидемических  подъёмов  СКЛС,  при которой  заболеваемость  достигала  200 случаев  на   100 тыс.

Не  обнаружено  прямой инфекционной  угрозы, однако  в  семьях, где  проживают   больные  данной  патологией, новые  случаи  встречаются  значительно  чаще. Предполагалось, что   появление  заболевания  связано  с  местом  жительства, а именно  проживание  около  водоёмов, также  говорилось  о  возможности   контакта  с  клещами  домашней пыли и  моющими  средствами для  ковров. Эти предположения не  были  подтверждены  в  исследованиях.

Вероятные этиологические  факторы

Не установлено, что  может  вызвать  данную  болезнь. Конечно,  не  исключается  инфекционное  происхождение  СКЛС,  потому  как  возникает лихорадка, воспалительные  изменения  в  анализах  крови, эпидемии.

До  недавнего  времени  считалось, что  инфекционными агентами  могут  бактерии (Streptococcus sanginis, Propionibacterium), вирус  Эпштейна-Барра, ретровирусы, риккетсии,  вирус герпеса, парвовирусы.  Однако  нет  прямых доказательств  их  роли  в  формировании патологического процесса.

увеличение  шейных  лимфоузловКлинические  проявления  болезни  Кавасаки

Именно  поэтому   специфических  тестов  диагностики  пока  нет. Чтобы  выставить  диагноз  болезнь Кавасаки (СКЛС) необходимо использовать  разработанные в  Японии  клинические  критерии:

  1. Повышение   температуры  тела в течение  5 дней выше  субфебрильных  цифр;
  2. Покраснение  ладоней и  подошв в острый период  болезни. В   конце  заболевания  шелушение  ладоней и  стоп;
  3. Полиморфная  сыпь;
  4. Катаральный конъюнктивит;
  5. Красные  сухие  губы, гиперемия  слизистой оболочки  ротовой  полости;
  6. Острый  лимфаденит  шеи   негнойного  характера.

Лихорадка и  дополнительные  3-5  признаков   дают  возможность  выставить  диагноз. Кроме  того,  СКЛС  выставляется и  при  наличии   2-3  признаков при  условии, что  на  эхо-коронарографии  имеются   изменения  коронарных  артерий. Данная  форма заболевания  называется неполная и  встречается   чаще   у  детей грудного  возраста. Она  трудна в диагностике, чем  и  объясняется  наличие  повреждений  коронарных  сосудов  в  таком  раннем  возрасте. Исходя из  выше сказанного следует, что  УЗИ  сердца является  основным и  незаменимым  методом  диагностики.

Артриты и  артралгии   возникают  спустя  2 недели  от  момента  заболевания. При  этом поражаются  суставы  стоп, кистей, голеностопные   и  коленные  суставы.

Ещё одним  симптомом является  системный  васкулит, который  приводит  к развитию  увеита переднего  типа, водянке  желчного  пузыря, повышению  уровня  трансаминаз  в  крови, поражению  желудочно-кишечного  тракта.

Также  могут  возникать   ринорея,  кашель,  легочные  инфильтраты,  средний  отит. К  ним  добавляются   изменения  в лабораторных  анализах:

  • Лейкоцитоз  со  сдвигом   формулы  влево;
  • Ускорение  СОЭ;
  • Анемия и тромбоцитоз;
  • Повышение  трансаминаз и  С-реактивного  белка.аневризма  стенок сосудов

Признаки  поражения  сердца

УЗИ  сердца  жизненно  необходимо, так как  осложнения  со стороны  сердца  могут  явиться  причинной  развития  летального  исхода. Чаще  всего  регистрируются:

  • панкардит;
  • поражение  сердечных  клапанов;
  • поражение  коронарных  артерий.

Для  полной  диагностики   применяется  и  коронарная  ангиография. Процент  коронарных  осложнений  при  болезни  Кавасаки  очень   высокий. Цифры  колеблются  от  17 до  50%. Для  прогноза  считаются  наиболее серьёзными  аневризмы и  эктазия  коронарных  артерий, особенно  те, которые   в размерах  превышают  8 мм. Обнаружить  аневризму  можно  уже, начиная  с  10  дня  болезни.

В  Японии проводились  исследования и   аневризмы выявлены  почти  у пятой  части  всех  пациентов. При  отсутствии  лечения  аневризмы  развиваются  в несколько  раз  чаще. Если  аневризма   не превышает  4 мм, она  может  самостоятельно  купироваться и исчезнуть на  протяжении 5-17  месяцев. Гигантские  же  регрессировать  не  могут   и  часто  приводят  к  смертельному  исходу.

Когда  заболевание  находится   в острой  стадии,  возможно  поражение  патологическим  процессом  всех  сердечных  оболочек.

Перикардиальный  экссудат  определяется  на УЗИ  в  трети  случаев и  может  в процессе  болезни  разрешаться  самостоятельно. При появлении  миокардита  с сердечной  недостаточность   возникают  симптомы тахикардии, которая  не   соотносится  с  цифрами  лихорадки, аритмии, ритма галопа. Данные  ЭКГ  не  имеют  специфичности и  отслеживаются только  у 30% пациентов.

Наблюдается  также и  митральная  регургитация.  То  есть  заброс  крови  в предсердие из-за нарушения  работы  митрального  клапана. В  начальных  исследованиях, которые  проводились   в  1973 году,  митральная  регургитация  была  выявлена  только  у  1%  исследуемых. Учёные  в  тот  момент  пользовались  только  данными  ФКГ и  аускультации. Параллельно  проводимые  исследования  с  УЗИ выявили 50% патологических  забросов, а уже  позже, на  современном  этапе у 70% пациентов  существует  аортальная  и  митральная  регургитация.

Прогноз  заболевания

рентгенография  органов  грудной  клетки  при  болезни  кавасакиВ основном  прогноз  благоприятный. Всё  зависит  от  тактики  лечения. Число  рецидивов   держится  на  отметке  в 2%. При  атаке  болезни  смерть  пациента может  произойти от   миокардита и аритмий, которые  сопровождаются  сердечной  недостаточностью.

Несмотря на  это  чаще  всего  пациенты умирают  всё же   от  осложнений, связанных  с  поражением  коронарных  сосудов.  Инфаркт миокарда  происходит  не  только  в  остром  периоде. Около 18% детей умирают  от  первого  инфаркта, а 16% от  второго.

В выше упомянутом  исследовании  в  Иркутской  области  количество  пациентов   с кардиальными  осложнениями  достигало  92%, так  как диагностика  не  могла  выявить  заболевание. В  начале болезни  предполагалась  некая  известная  вирусная  инфекция. Проводилось  её  лечение без  введения  необходимого  внутривенного  иммуноглобулина.

Первые  лечебные  мероприятия, проводимые  Т. Кавасаки

Т. Кавасаки пытался  лечить  пациентов   при  помощи  стероидов,  антибиотиков, нестероидных  противовоспалительных  средств, однако  эффекта от  такой  терапии не  было.

В  1981  году  был опубликован  метод  лечения  внутривенным  иммуноглобулином (ВВИГ) тромбоцитопенической  пурпуры. Именно  тогда  и  стали  применять  данный  препарат  для  лечения  болезни  Кавасаки.  Уже в  1988 году  ВВИГ  был предложен  в  качестве  базисной  терапии. Менялись  режимы  введения  лекарственного  средства  от  200 мг/кг/сут до 400 мг/кг/сут в течение  5 дней.

Современное  лечение

В последнее  время  используется  одномоментное  введение  ВВИГ  в дозировке  2 г/кг. Этот  метод  быстро  снимал  симптомы и  предотвращал   развитие  коронарных  осложнений   в  большинстве  случаев.иммуноглобулин

Применяется  также  ацетилсалициловая  кислота. Риск  коронарной  дилятации  значительно  снижается в  совместном  применении  этих  двух  препаратов.

Существуют  пациенты,  которые  резистентны  к  лечению ВВИГ. Таким  больным  после   резистентности к  3-хкратному курсу назначали   метилпреднизолон, который  снижает  лихорадку. Недостатком  является   появление   гигантских  аневризм. Поэтому  стероиды  при  лечении болезни Кавасаки  не  показаны, так  как  при проведенном  исследовании  установлено, что осложнений   меньше  при  лечении  одним  аспирином при  отсутствии ВВИГ, чем при лечении  только  стероидами. На  данный  момент   существует  инфликсимаб, который  применяется  с  высокой  эффективностью и  обладает  меньшими  побочными  эффектами по  сравнению  с глюкокортикостероидами.

Заключение

Выявление  болезни  Кавасаки на  ранних  этапах  должно  войти  в практику, поскольку данная  патология  приводит  к  серьёзным  изменениям  в  функционировании  сердечно-сосудистой  системы.