9 апреля 2012 | Нет комментариев | Нарушения обмена веществ, Урологические заболевания

Амилоидоз у детей — это системное заболевание, которое затрагивает аспекты физиологического процесса обмена веществ в организме. Патология развивается медленно и приводит к тому, что в отдельных тканях начинает откладываться белок с нарушенными химическими свойствами. По своей структуре и свойствам он напоминает полисахарид в виде крахмала. Этот белок называется амилоид.

Чаще всего поражаются почки и сердечная мышца. Амилоидоз почек диагностируется почти в 90% случаев у пациентов, имеющих данную форму нарушения обмена веществ. Различают первичный и вторичный амилоидоз почек.

Патологический механизм развития амилоидоза почек происходит следующим образом:

  • запускается трансформационный процесс превращения обычного белка в амилоид;
  • поступление строительного материала для амилоида идет с приемом пищи, в случае недостатка белка в рационе питания в амилоид начинают трансформироваться другие элементы;
  • патогенный белок откладывается в мышечных структурах органов, где он не может быть использован в качестве строительного материала для клеток мышечных волокон;
  • функция органа оказывается нарушенной вследствие дистрофии мышечной ткани и замене её амилоидными отложениями.

Амилоидоз почек у детей — это опасное для жизни ребенка состояние. Необходимо постоянное наблюдение со стороны врача.

Первичный и вторичный амилоидоз

Первичный амилоидоз почек встречается крайне редко. Обычно в его возникновении играет роль внутриутробная патология плода, связанная с плохими условиями внешней экологической среды. Доказано, что амилоидоз у детей может формироваться, если женщина во время беременности курила или употребляла сильнодействующие психотропные вещества.

Чаще диагностируется вторичный амилоидоз. Это заболевание является осложнением ряда хронических воспалительных процессов. Первое место в их ряду занимает ревматизм. Частые ангины, наличие кариозных полостей в зубах ребенка, хронические гастриты, тонзиллиты, гаймориты — все это может стать причиной развития вторичного амилоидоза почек.

Симптомы амилоидоза почек

Выраженные симптомы амилоидоза почек возникают только на поздней стадии заболевания. В начале развития патологического процесса может наблюдаться:

  • небольшая потеря массы тела;
  • отечность лица и голеней по утрам;
  • слабость и быстрая утомляемость;
  • аритмии;
  • задержки мочеиспускания;
  • головные боли.

В дальнейшем, по мере угасания функции почек развивается хроническая почечная недостаточность. На этой стадии ребенок становится вялым, малоподвижным. Начинают беспокоить постоянные плотные отеки, резкое снижение функции диуреза.

Диагностика амилоидоза у детей

Диагностика амилоидоза затруднена по причины достаточно длительного срока скрытого течения болезни. Симптомы амилоидоза разглядеть очень сложно. Обычно это заболевание выявляется случайным образом в ходе планового лабораторного обследования.

Среди методов диагностики амилоидоза можно отметить:

  • общий анализ мочи с выделением в нем белка в большом количестве, плотность мочи увеличена;
  • общий анализ крови с увеличением количества тромбоцитов;
  • биохимический анализ крови с определением процентного содержания мочевины и креатинина;
  • в плазме крови может находиться патогенный белок амилоид;
  • на ультразвуковом исследовании почек наблюдается изменение структуры этих органов.

Но все эти показатели могут свидетельствовать о ряде других заболеваний почечных структур. Единственным достоверным методом диагностики амилоидоза почек до сих пор является биопсия тканей.

Лечение амилоидоза современными средствами медицины

Специфических и действенных методов лечения амилоидоза почек в настоящее время не существует. Врачами предпринимаются меры для облегчения состояния больного ребенка. Используются препараты, которые поддерживают функцию почек и облегчают их работу. Но остановить патогенный процесс трансформации белка в амилоиды пока ученым не удается.

В последнее время начинает использоваться химическая терапия и облучения гамма лучами. Но для лечения амилоидоза почек у детей пока использовать эти методы не рекомендуется в виду не изученности их возможных последствий.

Основой лечения вторичного амилоидоза является терапия основного заболевания, которое спровоцировало данный процесс в организме малыша. При первичном амилоидозе в тяжелой форме препаратами выбора могут оказаться цитостатики, которые успешно применяются для лечения онкологических заболеваний.