22 мая 2011 | Нет комментариев | Кожные заболевания, Редкие болезни у детей | Tags:

Это редкое заболевание поражает, как правило, детей раннего и грудного детского возраста. Иногда болезнь ошибочно диагностируют как диспепсию с различными заболеваниями кожи, что при отсутствии правильного и своевременного лечения может привести к смертельному исходу.

Патогенез и этиология акродерматита

Наблюдения последних лет показывают то, что акродерматит энтеропатический является генодерматозом, который передается по аутосомно-рецессивному принципу. На наследственную природу болезни указывают факты его происхождения у детей от браков с кровосмешением. Патогенез заболевания еще не расшифрован полностью, в основе его, видимо, заложена своеобразная генетически обусловленная энзимопатия. N. Danbolt считает, что заболевание начинается с алкалоза кишки (поражения тонкой кишки), которое и инициирует изменения обмена. Немаловажное значение придают нарушению триптофанового обмена, который развивается в результате энзимной недостаточности.

Дифференциальный диагноз:

  • Кандидоз.
  • Стойкий пустулезный.
  • Акродерматит Аллопо.
  • Врожденный буллезный эпидермолиз.
  • Экзема.

Считают, что энзиматическая дисфункция тонкой кишки приводит к частичному расщеплению белка, после чего в кровь всасываются тетрапептиды, которые обладают токсическими качествами и вызывают поражение кожи и остальных систем. В патогенезе установлена роль энтеропатического акродерматита в нарушении обмена жирных ненасыщенных кислот — арахидоновой и линоленовой.

Экспериментальные исследования и клинические наблюдения последних лет доказали, что в патогенезе заболевания главную роль играет недостаток цинка. У больных обнаружено невысокое содержание цинка в сыворотке, плазме, в слюне, цельной крови, костях, печени и мышцах. Содержание цинка у больных детей в два-три раза ниже, чем у здоровых. Недостаток цинка в организме ускоряет снижение синтеза нуклеиновых кислот и ферментативной активности, поскольку данный микроэлемент является ко-фактором ряда ферментов: карбоангидразы,щелочной фосфатазы, панкреатической карбоксипептидазы, тиаминкиназы, глутаминдегидрогеназы. При дефиците цинка идет снижение напряженности гуморального и клеточного иммунитета (уменьшена степень иммуноглобулинов, особенно IgM и IgA), нарушаются обменные процессы триптофана. В результате изменений соотношений олеиновой и линолевой кислот происходит нарушение активности эпидермиса.

Недостаток цинка в крови зависит от нарушений всасывательной функции стенок тонкой кишки. При изучении биоптатов кишки найдены изменения в ультраструктуре Панета — клеток в форме гомогенизации цитоплазмы, что объясняет низкую малабсорбцию цинка при этом заболевании.

Симптомы акродерматита

Начинается заболевание, как правило, в возрасте от двух недель до полутора лет. Основной симптом акродерматита — кожный покров поражается гиперемированными отечных очагами и пузырьками импетигинозных элементов. Первоначальная локализация — промежность, гениталии, ягодицы, паховые складки, места возле заднего прохода и отверстий лица, стопы и кисти. Постепенно высыпания переходят и на другие участки кожи (локтевые, коленные суставы, шея, туловище). Резкими границами, симметричным расположением и неправильными очертаниями эти поражения сходны с клиническим кандидозом, экземой, псориазом, эпидермолизом, что часто ведет к неверной диагностике. Заметных расчесов, зуда не наблюдается, но массивное поражение покрова кожи (часто с пиококковой инфекцией, эрозиями, мокнутием), безусловно, вызывает неприятные ощущения у детей. Признаки акродерматита — это характерное поражение полуслизистых и слизистых оболочек в виде хейлита, стоматита, конъюнктивита, блефарита. Может наблюдаться эктропион нижних и верхних век, выраженная светобоязнь. У большинства пациентов имеются онихии и паронихии (иногда подногтевой онихолизис и гиперкератоз). Типичным признаком данного заболевания становится нарушение роста волосяного покрова головы, ресниц, бровей в виде истончения, поредения, обламывания (вплоть до выпадения).

Наиболее распространенными симптомами являются:

  • Желудочно-кишечные расстройства, которые возникают вслед за высыпаниями.
  • Вздутие живота, отсутствие аппетита и частый жидкий зеленый стул со слизью.
  • Нарушение общего состояния пациентов сопровождается лихорадкой или субфебрильной температурой. По мере нарастания болезненных проявлений происходит нарушение физического развития.
  • Задержка роста, выраженная в дефиците массы тела.
  • Изменения в психической сфере.

Лечение акродерматита

Больных до недавнего времени лечили галоидными веществами на основе гидроксихинолина (энтеросептол, дийодохин), введенными в практику в 1953 г. По исчезновении кожных изменений, диспепсических явлений дозу энтеросептола понижают до минимального уровня.

Лечение акродерматита подразумевает выполнение следующих мер:

  • Сульфат цинка в течение 2-3 мес, ферментные препараты;
  • Прогнозы на раннем распознавании болезни и лечение щадящими препаратами;
  • Профилактика — соблюдение норм вскармливания в соответствии с возрастом пациента.

Если родители, по собственной инициативе прекращали эту терапию, то нередко появлялись рецидивы заболевания и появлялась необходимость в госпитализации. Следует учитывать, что производные оксихинолина, к которым относят и энтеросептол, способны вызвать осложнения в форме невритов, поражения зрительного нерва и сетчатки.

Значительный прогресс за последнее время в лечении этого заболевания получен благодаря внедрению в терапевтическую практику соединений цинка (окись цинка, глюконат и сульфат), и поэтому необходимость применения энтеросептола сократилась. Лучше всего детьми переносится окись цинка, при лечении которой намного быстрее, чем при других методиках, у больных начинает расти масса тела, пропадают изменения кожи и расстройства кишечника, улучшается рост ногтей и волос. При назначении цинковых препаратов уже через неделю начинают угасать изменения на коже.